美國Z貴的11種藥物，恐怕在世界上也是Z貴的

你還在認為(wei) 每個(ge) 月花了太多錢用在買(mai) 藥上麵嗎？以下列出了美國昂貴得幾乎令人難以置信的藥物，它或許會(hui) 改變你的看法。和這些一年花費超過40萬(wan) 美元的藥物相比，一年花費1萬(wan) 美元或者3萬(wan) 美元，簡直可以稱得上是小巫見大巫。

那麽(me) ，為(wei) 什麽(me) 沒有人對這種明顯的“漫天要價(jia) ”進行幹預？FDA為(wei) 什麽(me) 還要批準這些“邪惡”的製藥公司的申請？實際情況是，這些藥物都是救命藥，它們(men) 價(jia) 格高昂是因為(wei) 它們(men) 的造價(jia) 成本都很高昂。製藥公司為(wei) 了研發這些具有高度特異性的藥物，往往投入數以億(yi) 計的巨額資金。FDA有一個(ge) 孤兒(er) 藥開發計劃，鼓勵開發罕見病藥物，因此支持製藥公司的這種做法。那些罕見病患者，雖然因為(wei) 昂貴的藥物傾(qing) 家蕩產(chan) ，但是至少不會(hui) 失去自己的生命。從(cong) 某種意義(yi) 上說，他們(men) 是幸運的。以下是美國正在使用的11種價(jia) 格zui為(wei) 昂貴的藥物。

1 Soliris

Soliris因為(wei) 被福布斯評為(wei) “世界上zui昂貴的藥物”而聞名，它使用一年的價(jia) 格是409500美元。Soliris用於(yu) 治療陣發性睡眠性血紅蛋白尿——一種罕見的血液疾病，大約8000個(ge) 美國人受其困擾。Soliris是由亞(ya) 力兄製藥公司（Alexion Pharmaceuticals）投入8億(yi) 美元、用了15年時間研發出來的。2009年，Soliris為(wei) 亞(ya) 力兄帶來2.95億(yi) 美元的銷售額，2010那年，帶來5.41億(yi) 美元銷售額。Soliris的價(jia) 格確實很貴，但是和它的效果比起來，又確實是物有所值：研究表明，Soliris能夠將由陣發性睡眠性血紅蛋白尿導致的嚴(yan) 重並發症和其他致命症狀減少90%.

2 Elaprase

Elaprase用於(yu) 治療亨特氏綜合征——一種因患者體(ti) 內(nei) 缺少醛糖酸鹽硫酸脂脢所致的遺傳(chuan) 病。Elaprase是這種酶的重組體(ti) ，能夠為(wei) 患者提供有效的救助。但是，它的價(jia) 格也很驚人，一年下來，需要花費375000美元，甚至有人估計一年費用高達657000美元。每一小瓶Elaprase的價(jia) 格是4215美元。2009年，僅(jin) 在美國一個(ge) 國家，500個(ge) 亨特氏綜合征患者就為(wei) Elaprase花費了3.53億(yi) 美元。

3 Naglazyme

和Elaprase一年375000美元的價(jia) 格比起來，Naglazyme稍微便宜點，一年隻要365000美元。Naglazyme是一種純化酶，用於(yu) 治療Maroteaux-Lamy綜合征——一種罕見的遺傳(chuan) 代謝疾病，該病幼年即開始發作，患者表現為(wei) 生長遲緩、身體(ti) 組織受損和智力障礙。服用Naglazyme能促進患者的生長發育和關(guan) 節運動能力，對疼痛起到控製作用。

4 Cinryze

Cinryze作為(wei) 一種人造C1酯酶抑製劑用於(yu) 治療遺傳(chuan) 性血管性水腫。患有這種病的人由於(yu) 體(ti) 內(nei) C1蛋白缺乏或功能異常導致身體(ti) 出現嚴(yan) 重水腫，特別是在麵部和呼吸道部位。這是一種遺傳(chuan) 病，通常具有家族病史。但是，這種病發作突然，很多人在還沒有確診的情況下就過早死去了。這使得該病比較罕見，治療費用也是相當昂貴的。據估計，使用Cinryze一年的費用是350000美元。Cinryze的製造商Viropharma公司為(wei) 此製定的年銷售額指標是9500萬(wan) 美元到3.5億(yi) 美元。

5 Folotyn

患癌症已經夠糟糕了，更糟糕的是花了很多錢來治療這個(ge) 癌症，卻沒有得到應有的效果。對於(yu) 一些T細胞淋巴瘤患者來說，當常規的治療手段對付不了癌症或者癌症複發時，他們(men) 就會(hui) 選擇Folotyn。Folotyn能夠在一個(ge) 較短的療程內(nei) 殺死癌細胞，患者通常使用6個(ge) 星期就可以了。但是，即使是使用這麽(me) 短的時間，費用還是驚人的：一個(ge) 月大約要30000美元。

6 ACTH

如果你覺得一個(ge) 月30000美元很不可思議，那麽(me) 你可以把它與(yu) ACTH作比較：使用ACTH的家庭每個(ge) 月要為(wei) 此支付大約115000美元。ACTH用於(yu) 治療嬰兒(er) 痙攣症——一種通常發作於(yu) 4到6個(ge) 月大嬰兒(er) 身上的癲癇病。這種藥需要在數周甚至數月的時間內(nei) ，每天注射。一瓶ACTH的價(jia) 格是23000美元，一個(ge) 療程通常需要使用6到7瓶，而患者一般需要經過兩(liang) 個(ge) 療程，這使得治療費用增長到300000美元以上。另外，不幸的是，ACTH不是FDA批準的嬰兒(er) 痙攣症藥物，這就意味著患者家庭很難讓保險公司幫忙支付這個(ge) 巨額款項。

7 Myozyme

Myozyme由健讚公司（Genzyme）研發，當它用於(yu) 兒(er) 童治療時，一年的費用是100000美元；用於(yu) 成人治療時，一年的費用是300000美元。Myozyme用於(yu) 治療一種罕見的致命性疾病：龐貝氏症。該病會(hui) 使心髒和骨骼肌喪(sang) 失功能，多發於(yu) 嬰兒(er) 。剛出生的嬰兒(er) 如果患上此病，大都在1歲多的時候死去。而一些晚發型確實存活下來的人，則需要借助輪椅和呼吸機才能維係生命。但是有了Myozyme以後，一些樣本的症狀就可以得到很好地緩解了，他們(men) 能夠說話、走路、自己吃飯。影片《良醫妙藥》就講述了這種昂貴的救命藥在研發過程中與(yu) 時間賽跑和與(yu) 商業(ye) 利益對抗的故事。

8 Arcalyst

一些罕見的遺傳(chuan) 病例如家族性寒冷型自身炎症綜合征和穆—韋二氏綜合征是一種炎症疾病，會(hui) 損害人體(ti) 免疫係統，導致身體(ti) 出現一些原因不明的症狀，影響骨骼、關(guan) 節、主要器官，導致耳聾、腎損害和視力減退。Arcalyst能夠有效治療甚至阻止這些症狀的發生。甚至還有人發現它能夠用來預防痛風。但是在這些效果的背後，是一個(ge) 不低的價(jia) 格：據報道，使用Arcalyst一年的價(jia) 格是250000美元。

9 Ceredase/Cerezyme

Ceredase用於(yu) 治療戈謝病——一種因為(wei) 身體(ti) 缺乏某種酶從(cong) 而導致脂肪在人體(ti) 各個(ge) 地方，包括心髒、大腦、脾髒等處堆積的疾病。Ceredase由人體(ti) 胎盤製成，可以起到替換這種酶的作用。由於(yu) 人體(ti) 胎盤本身就不便宜，這種藥物的價(jia) 格也就“水漲船高”：一年150000美元。1994年，Ceredase出了一個(ge) 新版本Cerezyme。Cerezyme是采用基因工程的手段利用倉(cang) 鼠細胞研製而成，人們(men) 本以為(wei) 它會(hui) 變得更便宜。但實際上，它的平均價(jia) 格上漲到200000美元一年。該藥物一年的銷售額超過1億(yi) 美元。

10 Fabrazyme

像這個(ge) 名單上許多其他價(jia) 格昂貴的藥物一樣，Fabrazyme能夠代替人體(ti) 所必須的一種酶，治療法布瑞氏症。這種病是由於(yu) 人體(ti) 內(nei) 代謝脂肪所必須的一種酶數量不夠或功能異常所致。沒有這種酶，人體(ti) 內(nei) 脂肪不能夠被有效分解，堆積在血管內(nei) ，損害神經係統、心腦血管係統、眼睛和腎髒，增加心髒病和中風發作風險，導致心髒變大，腎功能異常。由此，我們(men) 不難理解為(wei) 什麽(me) 這種病具有如此之大的危害性，以及為(wei) 什麽(me) 要對它進行治療。使用Fabrazyme，患者能夠補充身體(ti) 裏所缺的這種酶，減少脂肪在體(ti) 內(nei) 的堆積。據報道，這種藥一年的治療費用是200000美元——假如你能得到這種藥的話。因為(wei) 在2009年，Fabrazyme的製造商健讚公司因為(wei) 汙染問題，其工廠被關(guan) 閉，現在它還在解決(jue) 生物試劑問題。

11 Aldurazyme

Aldurazyme也是用於(yu) 治療一種遺傳(chuan) 性的酶異常問題——在這個(ge) 名單上，這類疾病顯得極為(wei) 普遍。Aldurazyme治療的是亨特氏綜合征，該病是由人體(ti) 缺乏一種能夠正常分解某些糖類和蛋白質的酶所引起的一種代謝紊亂(luan) 疾病。和法布瑞氏症一樣，糖類和蛋白質一旦不能正常分解，就會(hui) 在人體(ti) 內(nei) 堆積，導致器官變大、呼吸障礙、體(ti) 能下降等諸多問題。Aldurazyme可以幫助患者改善呼吸和行走能力，它的價(jia) 格是一年200000美元。患者通常每周到診所或醫院取這種藥物，這就意味著可能還會(hui) 產(chan) 生一些額外的費用。